선천성 심장 기형 '팔로 네증후'

(왼)심장 주위의 정상적인 혈액 흐름, (오른)폐동맥 협착과 우심실 비대에 따른 혈액 흐름(출처-출처자료1)

 

심장기형心臟畸形 heart malformation을 이해하기 위하여 위 왼쪽 그림을 보면서 심장의 혈액순환 순서를 간단히 살펴보자.

온몸을 돌면서 영양분과 산소를 소모한 혈액은 대정맥大靜脈 cava을 통해 심장의 우심방右心房(오른심방) right atrium으로 들어온다.

우심방의 혈액은 우심실右心室(오른심실) right ventricle로 내려오고, 우심실에 모인 혈액은 다시 영양분과 산소를 공급받기 위해 폐동맥(허파동맥) pulmonary trunk을 타고 폐肺(허파) lung와 폐정맥(허파정맥) pulmonary vein을 거쳐 좌심방左心房(왼심방) left atrium으로 들어온다.

좌심방에 들어온 혈액은 좌심실左心室(왼심실) left ventricle로 이동한 뒤 대동맥大動脈 aorta을 타고 온몸으로 퍼져나간다.

정상적인 심장의 혈액 흐름은 이렇다.

하지만 심장기형이 있다면 이와 같은 정상적인 혈액 흐름이 방해를 받는다.

대표적인 심장 기형을 알아보자.

 

위 오른쪽 그림처럼 폐동맥판(판막瓣膜) pulmonary valve이 좁아지는 것이 '폐동맥판 협착 pulmonary stenosis'이다.

폐동맥판 사이가 좁아지면 우심실이 있는 혈액이 폐에서 새로운 산소를 공급받지 못하게 된다.

또한 폐동맥이 좁아지면 좁은 틈으로 혈액을 들여보내기 위해 우심실에 과도한 압력이 발생하게 되어 우심실벽이 두꺼워지는데 이런 현상을 '우심실 비대 right ventricular hypertrophy'라고 한다.

 

 

(왼)심실사이막결손, (오른)대동맥 걸침(출처-출처자료1)

 

또한 위 왼쪽 그림처럼 심실 사이에 구멍이 생기는 경우도 있으며, 이를 '심실중격 결손心室中隔缺損 interventricular septal defect'이라 한다.

이 경우 혈액이 폐를 거치지 않고 우심실에서 좌심실로 바로 넘어가면, 폐에서 산소를 새로 공급받지 못한 혈액이 온몸을 재순환하게 된다.

 

위 오른쪽 그림처럼 대동맥의 지름이 너무 커져 늘어나는 경우도 문제가 된다.

심실중격결손을 갖고 있는 환자의 대동맥 지름이 너무 커지면 우심실에 있던 혈액이 심실 사이의 구멍을 타고 곧바로 대동맥으로 흘러들게 된다.

우심실의 혈액이 대동맥으로 바로 타넘는 현상이기 때문에 '대동맥 걸침(대동맥 기승騎乘) aortic overriding'이라 부른다.

 

지금까지 살펴본 네 가지 심장기형을 모두 갖고 있는 경우도 있은데, 이를 '팔로 네증후症候 tetralogy of Fallot'라고 한다.

이 질환을 처음 보고한 프랑스 의사 에티엔 루이 아서 팔로 Étienne-Louis Arthur Fallot(1850~1911)을 이름을 딴 것으로, 대표적인 소아 선천성 심장 질환이다.

 

즉 팔로 네증후란 폐동맥 협착, 우심실 비대, 심실중격 결손, 대동맥 걸침의 네 가지 심장질환이다.

 

팔레 네증후를 가진 어린이는 혈액이 산소 공급을 충분히 받지 못해 피부가 파래지는 청색증靑色症 cyanosis이 나타나고 항상 호흡곤란을 호소한다.

이를 치료하지 않으면 안타깝게도 10세 이전에 대부분 사망한다.

하지만 지금은 보통 돌 전후의 심장 수술을 통해 좋은 결과를 얻고 있다.

 

※출처
1. 김은중, '이토록 재밌는 의학 이야기'(반니, 2022)
2. 구글 관련 자료
 
2025. 5. 7 새샘